Ladrón que despoja de lenguaje al cerebro

Steve Riedner de Schaumberg III, de 55 años de edad, era fabricante de herramientas y tintes, trabajo que implica difíciles cálculos mentales, así como frecuente orador en reuniones de la comunidad cuando, repentinamente, se dio cuenta que no encontraba las palabras para expresarse y era incapaz de recordar números. Incluso empezó a tener dificultades para leer sus propios comentarios escritos.

El neurólogo al que consultó pensó que Riedner había sufrido una embolia, por lo cual lo atendió con medicamentos para reducir el colesterol durante tres años. Pero, en vez de que su habilidad con el lenguaje se estabilizara o mejorara, como debería ocurrir después de una embolia, fue empeorando.

Después de más pruebas, un segundo neurólogo concluyó que Riedner podría tener una enfermedad conocida como afasia primaria progresiva, o APP, forma de la demencia que afecta al centro del lenguaje del cerebro.

Habiendo visto un solo caso en su carrera, el neurólogo refirió a Riedner y su esposa, Mary Beth, al Centro de Neurología Cognitiva y Mal de Alzheimer de la Universidad Northwestern, cuyo director, el Dr. M. Marsel Mesulam, quizá es el principal experto en este desorden relativamente raro.

El APP es un síndrome clínico, una de varias formas de enfermedad cerebral perdida a la sombra médica de su pariente mucho mejor conocido, el mal de Alzheimer. Si bien difícilmente es tan común como el Alzheimer, la afasia primaria progresiva a menudo no se diagnostica bien, y muchos pacientes como Riedner pierden valioso tiempo probando tratamientos inapropiados e ineficaces. Si bien no hay cura, pacientes y familiares pueden aprender formas de reducir al mínimo las discapacidades que provoca.

A diferencia del mal de Alzheimer, la APP no incide sobre la memoria, cuando menos no en sus primeras etapas. Además, tiende a presentarse a edades más tempranas, con frecuencia ya entrados los 50 años, y afecta al doble de hombres que de mujeres. Si bien los síntomas del Alzheimer son reconocidos de inmediato por amigos y parientes pero no por quien lo padecen, las personas con APP son dolorosamente conscientes de su lucha por comunicarse, a menudo mucho antes de que sea evidente para terceros.

“Los primeros síntomas suelen ser muy sutiles y los pacientes pudieran ser los únicos conscientes del problema, ya que tienen que esforzarse más intensamente para comunicarse, aun cuando pudieran no cometer errores obvios”, notó Joseph R. Duffy, el director de patología del lenguaje en la Clínica Mayo de Rochester, Minnesota. Al principio, sus errores de comunicación son como los que todos cometemos y pudieran ser descartados como si se debieran a fatiga crónica. Pero, de manera gradual, los errores del lenguaje ocurren con frecuencia cada vez mayor“.


COMO SER PADRE DE NUEVO

Es común que el desorden también sea diagnosticado erróneamente, normalmente como mal de Alzheimer o el resultado de una depresión o ansiedad, comentó Duffy en una entrevista. Pero si bien se puede hacer un diagnóstico definitivo solamente con una autopsia, los resultados de exámenes neuropsicológicos y la dificultad progresiva del paciente para comunicarse pese a una memoria normal pueden señalar que el problema es la APP.

A medida que la enfermedad empeora, las dificultades cognitivas pudieran saltar la vista. Ahora, a siete años de haber empezado a padecer este desorden, Riedner informa que enfrenta dificultades cada vez mayores para llevar a cabo las tareas de la vida cotidiana.

”Ya no puede oprimir los números para operar la puerta del garaje o el microondas o el control remoto del televisor“, dijo su esposa, de 38 años, en una entrevista. ”Quizá abra la ventanilla del automóvil, pero después no sabe cómo cerrarla. Le compramos un iPad, pero no puede aprender a usarla“.

Se deben aprender nuevas formas de comunicación, como el uso de gestos o hacer listas de cosas que se deben decir o comer, para que la persona pueda señalarlas cuando le hagan falta. Para mala fortuna, el lenguaje de señales no funciona porque, de igual forma, depende de la región del cerebro que está enferma.

”En alguna formas, es como volver a ser padre. A veces, él actúa como niño, pero aún quiere ser él mismo, un adulto independiente“, comentó Beth Riedner. ”Se requiere de una inmensa dosis de paciencia por parte de ambos para enfrentar el problema“.

Mary Beth Riedner dijo que el centro de Northwestern ha sido un ”salvavidas para nosotros“, una fuente de apoyo, terapia del lenguaje y rehabilitación, ayuda con cuestiones prácticas como solicitar un seguro por discapacidad al Seguro Social, al igual que consejos para reducir al mínimo las inevitables frustraciones que pueden ir de la mano con la pérdida de habilidades lingüísticas.

Mesulam fue el primero en tiempos modernos que reconoció la distinción entre APP y otras formas de demencia.

En 1975, cuando apenas empezaba como neurólogo en el Hospital Beth Israel de Boston, quedó intrigado por un grupo de pacientes que al parecer sabía lo que quería decir pero no podía hilar las palabras en una secuencia inteligible. Sus problemas de comunicación fueron empeorando progresivamente, aunque no había lesiones aparentes en sus cerebros.

Su informe de 1982 sobre seis casos de este tipo estimuló el interés moderno en la afasia primaria progresiva. Como explicó Mesulam en un artículo en retrospectiva publicado en la revista del Mal de Alzheimer y Desórdenes Asociados en el otoño de 2007, ”La afasia puede interferir para encontrar palabras, nombrar objetos, sintaxis, fonología, morfología, deletreo o comprensión de palabras. La progresión ocurre en el curso de años en vez de meses, y la naturaleza principal de la afasia se demuestra al mostrar que la memoria de sucesos recientes, el reconocimiento de caras y objetos familiares, el razonamiento y aspectos básicos del comportamiento se conservan relativamente en las primeras etapas“.


CONCENTRARSE EN LO QUE RESTA

Sin terapia disponible para atender las causas subyacentes de la enfermedad, el tratamiento se relaciona con determinar cuáles aspectos del lenguaje son los más fuertes, para después suministrar terapia del lenguaje que haga énfasis en esas áreas y se eviten otras en las cuales los pacientes presentan mayor debilidad, comentó Mesulam.

Duffy dijo que es importante una intervención temprana y que se debería centrar en enfoques alternativos a la comunicación como el uso de una computadora, iconos fotográficos, o iPhones o Ipads que tiene aplicaciones que pueden hablar por la persona. A los familiares les enseñan cómo pueden ayudar a la comprensión mediante una comunicación sencilla y clara: diciéndoles a los pacientes solo una cosa a la vez, reduciendo el ruido y otras distracciones, así como evitando tareas múltiples a la vez.

De manera similar, a los familiares les enseñan habilidades para superar la situación y reciben ayuda para prepararse para el futuro conforme la enfermedad progrese, dijo Darby Morhardt, trabajador social en el centro Northwestern. ”Es inevitable que haya un proceso de pena a medida que los pacientes van cambiando justo frente a sus ojos, pero al mismo tiempo las familias quieren entender tanto como sea posible de lo que reste“.

Con frecuencia se motiva a los pacientes a que desarrollen nuevos pasatiempos y habilidades que no se fundamenten en la comunicación, como trabajo con madera, jardinería, pesca, escultura o pintura. Entre los pacientes del Northwestern hay uno que empezó a criar palomas y otro que empezó a participar como juez en carreras de perros.

Para mala fortuna, si los pacientes viven durante suficiente tiempo, a menudo otras carencias — incluidas las relacionadas con la memoria y habilidades cognitivas, así como problemas motrices que semejan el mal de Parkinson — se hacen patentes, como le ocurre actualmente a Riedner.

Al igual que el mal de Alzheimer, la afasia primaria progresiva acorta la expectativa de vida: la edad promedio de muerte es 67 años. Morhardt dijo que era importante que pacientes y familiares no se demoraran para poner en orden la cuestión financiera. Muchos harían bien en consultar a un abogado que se especialice en leyes de adultos mayores, concluyó.